Gemokromatoz, bronza diabet deb ham nomlanadi, bu inson tanasida temir metabolizmining sezilarli darajada buzilishi bilan bog'liq juda kam uchraydigan irsiy kasallik.
Ushbu patologiya bilan ushbu iz element ichakda ortiqcha so'riladi, so'ngra organlar va to'qimalarda to'planib, ortiqcha yukni keltirib chiqaradi.
Natijada jigar shikastlanadi, bo'g'imlarda og'riqlar paydo bo'ladi, terining rangi o'zgaradi, bemorning farovonligi yomonlashadi. Ushbu kasallikni juda keng tarqalgan deb atash mumkin emas, shuning uchun gemoxromatoz tashxisini birinchi marta eshitgan odamlar uning nima ekanligini darhol anglamaydilar. Maqolada ushbu patologiyani keltirib chiqaradigan sabablar, alomatlar va tashxis qo'yishning eng ko'p ishlatiladigan usullari batafsil bayon qilinadi.
Kasallikning xususiyatlari
Birlamchi va ikkilamchi gemoxromatozni ajratib oling. Birinchisi, oltinchi xromosomada joylashgan genning mutatsiyasi bilan bog'liq, ya'ni u irsiy. Bu ming kishidan uchtasida, ko'pincha erkaklarda uchraydi. Irsiy gemoxromatoz allaqachon kattalarda, odatda 40-60 yoshda, ayollarda hatto undan keyin ham namoyon bo'ladi.
Jigarning gemoxromatozi
Ikkilamchi gemoxromatoz tashqi sabablarga ko'ra yuzaga keladi va tanamizga temirning haddan tashqari ko'p kirishi, masalan, sintetik temir preparatlarini suiiste'mol qilish yoki tez-tez qon quyish natijasida tashxis qo'yish mumkin. Ba'zida bu temir metabolizmi buzilgan qon kasalliklarining asoratlari sifatida rivojlanishi mumkin.
Odatda, ayol tanasida 300-1000 mg temir, erkaklar taxminan 500-1500 mg. Uning ko'p qismi gemoglobinning bir qismidir va iz element ferment va pigmentlarda ham mavjud. Oziq-ovqat bilan ta'minlangan temirning atigi o'ndan bir qismi, ya'ni 1-1,5 mg, odatda so'riladi va gemoxromatoz bilan kuniga 3-4 mg gacha ko'tariladi.
Aniqlanishicha, bir yil davomida bemorning tanasida butun gramm temir yig'ilib, jigar, yurak, gipofiz, oshqozon osti bezi va boshqalarga to'planib, bu ularning ishlashiga putur etkazadi.
Tez orada bemorda siroz, 30 foizida jigar saratoni rivojlanadi. Oshqozon osti bezi ham azoblanadi, bu keyinchalik diabetning rivojlanishiga olib keladi.
Gipofiz bezining ishlamay qolishi tufayli reproduktiv tizim faoliyatidagi anormalliklar namoyon bo'ladi: erkaklarda iktidarsizlik rivojlanadi, moyak atrofiyasi, ko'krak o'sishi boshlanadi, ayollarda tsikl buziladi, libido kamayadi. Yurakning shikastlanishi ritm buzilishiga va ba'zi hollarda yurak etishmovchiligiga olib keladi.
Alomatlar
Gemoxromatozning asosiy belgilari:
- charchoq, zaiflik;
- vazn yo'qotish
- past bosim
- shilliq pardalarning rangsizlanishi, sklera;
- bo'g'imlarning shishishi, ularning harakatchanligini yomonlashishi;
- libidoning pasayishi;
- terining qorayishi (u bronza yoki kulrang-jigarrang rangga ega bo'ladi).
Shuningdek, qandli diabetning to'satdan boshlanishi, jigar sirrozi, yurak va jigar etishmovchiligining rivojlanishi kasallik belgilariga bog'liq.
Eng ko'p aniqlanadigan alomat, albatta, ma'lum bir teri rangining paydo bo'lishi. Pigmentatsiya odatda qo'llar, yuzlar, oyoqlar, bo'yin va jinsiy a'zolarda lokalizatsiya qilinadi. Teri va kaftlarning burmalari engil bo'lib qoladi.
Sabablari
Asosiy sabab irsiyat, bu birlamchi gemoxromatozni keltirib chiqaradi.
Ikkinchi darajaga kelsak, mutaxassislar quyidagi qo'zg'atuvchi omillarni aniqlaydilar.
- surunkali virusli gepatit B, C;
- jigarda yog 'to'qimalarining cho'kishi - alkogolsiz steatohepatit;
- jigar o'smalari;
- oshqozon osti bezi kanalining bloklanishi;
- temir metabolizmining buzilishiga olib keladigan portokaval bypass operatsiyasi;
- temir o'z ichiga olgan dorilarni nazoratsiz qabul qilish;
- leykemiya.
Diagnostika
Gastroenterolog yoki endokrinolog gemoxromatozni (kasalliklarning xalqaro tasnifi E83.1 bo'yicha diagnostika kodi) quyidagi omillar asosida aniqlashi mumkin:
- ushbu kasallikka xos bo'lgan alomatlar;
- oila tarixi, ya'ni bunday muammoga duch kelgan yaqin qarindoshlarining mavjudligi;
- temir tarkibini va uning qondagi o'ziga xos shakllarini har tomonlama tahlil qilish natijalari;
- Jigarda olingan ponksiyon biopsiya, ushbu organ hujayralarida temirning to'planishini ko'rsatuvchi ma'lumotlar.
Shuningdek, gemoxromatozni tashxislash uchun ushbu irsiy kasallik uchun javobgar bo'lgan HFE genida eng ko'p mutatsiyalar mavjudligini irsiy moyillik tahlili yordamida aniqlash mumkin.
Agar siz gemoxromatoz mavjudligiga shubha qilsangiz, shifokor sizni umumiy, biokimyoviy qon testini, shuningdek, shakar miqdorini aniqlash uchun qonni tekshirishni buyuradi, sizga qorin bo'shlig'ining turli organlarini, jigar sintigrafiyasini ultratovush tekshiruvi kerak bo'ladi.
Bundan tashqari, gemoxromatoz paytida temirning qanday tushishi va qaysi organlar ko'proq ta'sirlanganligini aniq aniqlash kerak, shuning uchun shifokorlar ekokardiyografiya va elektrokardiografiya, jigar biopsiyasi va bo'g'inlarni rentgenologik tekshirishni tavsiya etadilar.
Davolash
Ushbu kasallikni davolash har tomonlama amalga oshiriladi. Avvalo, bemorga temir bilan bog'laydigan dorilar buyuriladi (Deferoksamin, Desferal, Desferin), ular tarkibida tanadan ajralib chiqadigan temir bilan kompleks hosil qiluvchi faol moddalar mavjud. Qabul kursining davomiyligi taxminan 20-40 kun.
Desferal
Shuningdek, maxsus parhezga rioya qilish kerak: tarkibida temir ko'p bo'lgan barcha mahsulotlarni (mol go'shti, anor, jigar, karabuğday va boshqalar) iste'mol qilishni kamaytiring, spirtli ichimliklarni yo'q qiling, bemorning tanasiga askorbin kislotasi iste'molini cheklang.
Ko'pincha qon quyish phlebotomiya tomonidan buyuriladi - ulnar yoki boshqa mos yuzaki tomir ma'lum miqdordagi qonni (200-400 ml) olib tashlash uchun vaqtincha ajratiladi, buning natijasida tanadagi temir miqdori kamayadi, bemorning ahvoli yaxshilanadi va terining pigmentatsiyasi pasayadi.
Ushbu protsedura 2-3 yil davomida haftasiga 1-2 marta amalga oshiriladi, so'ngra chastota pasayadi, qon quyilishi faqat tanadagi etarli miqdordagi iz elementlarni ushlab turish uchun amalga oshiriladi.
Ushbu muolajalar paytida gemoglobin, ferritin, qon gematokrit darajasi va ortiqcha temir miqdori doimiy ravishda nazorat qilinadi. Bemor engil anemiya rivojlanishiga qadar qon quyish joizdir.
Ba'zi hollarda sitaferez qo'llaniladi - otoplazmani to'liq qaytarish bilan qonning hujayrali qismini olib tashlash. Shu bilan birga, temirning ko'p qismini o'z ichiga olgan qizil qon hujayralarining bir qismi qondan chiqariladi, qo'shimcha ravishda detoksifikatsiya qiluvchi ta'sir kuzatiladi, buning natijasida turli degenerativ-yallig'lanish jarayonlarining og'irligi pasayadi.
Asoratlar
Agar jigar gemoxromatozini davolash o'z vaqtida boshlanmasa, jigar etishmovchiligi yuzaga keladi - bu tana o'z vazifalarini bajara olmaydi, ya'ni ovqat hazm qilish jarayonlari, tanaga kiradigan toksinlarni zararsizlantirish buziladi.Aritmiya ham paydo bo'ladi, ko'pincha yurak etishmovchiligi, ya'ni yurak mushaklarining qisqarishi jiddiy buzilishi, tananing qarshiligi yomonlashishi tufayli yuqumli asoratlar tez-tez uchrab turadi.
Gemoxromatozning eng jiddiy oqibatlari miyokard infarkti, qizilo'ngachning shilliq qavatida qon ketish, diabetik koma va jigar o'smasi.
Asoratlarning oldini olish
Birlamchi gemoxromatoz bo'lsa, tarkibida temir moddasi bo'lgan mahsulotlar, askorbin kislotasi, shuningdek oqsillarga boy ovqatlar cheklangan dietaga rioya qilish kerak. Bundan tashqari, temirni bog'laydigan dorilarni kurslarda ichish kerak.
Tegishli videolar
"Jonli sog'lom!" Teleko'rsatuvidan parcha gemoxromatoz nima va u bilan qanday kurashish haqida:
Ko'rinib turibdiki, bu kasallikni engil qabul qilish mumkin emas, shuning uchun darhol davolanishni boshlash kerak. Tanadagi temirning yuqori miqdori turli to'qimalar va organlarga zarar etkazuvchi ta'sir ko'rsatadi. Agar siz tashvishli alomatlarga duch kelsangiz, darhol tajribali endokrinolog yoki gastroenterolog bilan bog'laning.
