Boladagi diabet insipidus

Qandli diabetga endokrin patologiya deyiladi, bu vazopressin ishlab chiqarishning keskin pasayishi yoki uning ta'sirining buzilishi fonida yuzaga keladi. Birinchi holda, kasallikning markaziy shakli, ikkinchidan, patologiyaning buyrak (nefrogen) turi rivojlanadi, bunda gormon miqdori etarli, ammo organizmdagi ba'zi o'zgarishlar tufayli retseptorlar unga sezgirlikni yo'qotadilar.

Kasallik kattalarga ham, bolaga ham ta'sir qilishi mumkin. Bolalardagi diabet insipidus kattalar patologiyasining namoyon bo'lishidan bir qator o'xshashliklar va farqlarga ega. Ushbu maqola haqida ko'proq ma'lumot.

Vasopressin haqida

Antidiuretik gormon gipotalamusning ma'lum bir yadrolarida ishlab chiqariladi, bu erda u ma'lum transport oqsil moddalari bilan birlashadi va neyrohipofizga kiradi. Bu erda vazopressin tananing harakatiga muhtoj bo'lgunga qadar joylashgan.

Gormonning qonga chiqishi quyidagi ko'rsatkichlar bilan tartibga solinadi:

• qon va siydikning osmotik bosimi (ko'rsatkichlar qancha past bo'lsa, qon aylanish tizimidagi gormon darajasi shuncha yuqori bo'ladi);
• aylanma qon hajmi;
• qon bosimi ko'rsatkichlari;
• uyg'onish va uxlash (tunda gormon ta'sir etuvchi moddalar darajasi oshadi va ishlab chiqarilgan siydik miqdori kamayadi);
• renin-angiotensin-aldosteron tizimining ta'siri;
• og'riq, hissiyotlarning kuchayishi, jismoniy faoliyat - ular vazopressin ishlab chiqarishni ko'paytiradi;
• ko'ngil aynish va qondagi qand miqdorining keskin pasayishi - qonga ko'p miqdorda gormon chiqarilishini qo'zg'atadi.

Gipotalamus va gipofiz bezining patologiyasi kasallik rivojlanishining sabablaridan biridir

Siydik hosil bo'lishi paytida teskari so'rilish orqali etarli miqdordagi suvni ushlab turish uchun organizm vazopressinga muhtoj. Gormon faol moddaning ta'siri Henle to'playdigan naychalar va ko'chadan hujayralari yuzasida lokalizatsiya qilingan maxsus sezgir retseptorlari tufayli amalga oshiriladi.

Tanadagi suv darajasi nafaqat vazopressinning ta'siri bilan, balki gipotalamusda lokalizatsiya qilingan "tashnalik markazi" tomonidan ham qo'llab-quvvatlanadi. Tanadan sezilarli miqdordagi suyuqlik chiqarilishi va qonning osmotik kontsentratsiyasining oshishi bilan ushbu sezgir markaz hayajonlanadi. Biror kishi siydikni ko'p chiqaradi, shuning uchun uning ichish istagi bor.

Kasallikning asosiy sabablari

Bolalarda diabet insipidusining ko'p holatlari idyopatikdir. Alomatlarning rivojlanishi har qanday yoshda mumkin, ammo ko'pincha bu maktabgacha yoshda bo'ladi. Kasallikning idyopatik turi antidiuretik gormon vazopressin ishlab chiqarish uchun javobgar bo'lgan hujayralar joylashgan gipotalamus-gipofiz mintaqasining disfunktsiyasi bilan tavsiflanadi.

Ushbu sohada noqulay tashqi va ichki omillar ta'siri ostida kasallikning boshlanishini faollashtiradigan tug'ma anomaliyalar bo'lishi mumkin deb ishoniladi.

Bolalarda diabet insipidus shikastlanishdan keyingi sindrom fonida rivojlanishi mumkin. Bu bosh suyagining bazasi shikastlanishi, mexanik shikastlanish tufayli miya yarim shishining rivojlanishi natijasida yuzaga keladi. Mumkin bo'lgan yana bir sabab - bu neyroxirurgik operatsiyalar va manipulyatsiyalar.

Travma miya shikastlanishidan boshlab 30-45 kundan keyin kasallik rivojlanishining ma'lum holatlari mavjud. Bunday poliuriya (diabet insipidusning etakchi alomati bo'lgan ortiqcha siyish) doimiy deb ataladi.

Bolalardagi kasallik bir qator infektsiyalar natijasida yuzaga kelishi mumkin:

• gripp
• tovuq poxi;
• tepki;
• ko'k yo'tal;
• meningit

Yuqumli jarayonning rivojlanishi kasallikning mumkin bo'lgan qo'zg'atuvchi omilidir

Muhim! Jarayonda bodomsimon bezlarning yallig'lanishi va nazofarenk kasalliklari kabi bir qarashda unchalik xavfli bo'lmagan surunkali infektsiyalar ham qatnashishi mumkin.

Qandli diabet insipidus neyroinfektsiyalar fonida bolalarda gipotalamus va gipofiz bezlarini ko'p miqdorda qon bilan ta'minlanishi, qon tomirlarining yuqori o'tkazuvchanligi va qon-miya to'siqlarining o'tkazuvchanlik xususiyatlari tufayli yuzaga keladi.

Kasallikning markaziy turini rivojlanishi mumkin bo'lgan boshqa shartlar:

• intrauterin infektsiyalar;
• hissiy stress;
• gormonal o'zgarishlar;
• gipotalamus va gipofiz bezining o'smalari;
• o'simta jarayonini davolash davri;
• leykemiya;
• irsiyat.

Buyrak shaklining sabablari

Bolalardagi patologiyaning nefrojenik turi buyraklar antidiyuretik gormon ta'siriga etarli darajada javob bera olmasligi tufayli yuzaga keladi. Bunday holat tug'ma va sotib olinishi mumkin. Bu markaziy jarohatlarga qaraganda kamroq siyish bilan tavsiflanadi.

Bu buyrak va ularning tuzilmalarining tug'ma anatomiyalari, gidronefroz, polikistoz, siydik yo'llarining surunkali bloklanishi, surunkali pielonefrit fonida rivojlanishi mumkin.

Kasallikning namoyon bo'lishi

Bolalarda diabet insipidusining belgilari keskin yoki asta-sekin paydo bo'lishi mumkin. Agar kasallikning rivojlanishiga olib keladigan shikastlanishdan keyingi sindromlar bir necha oydan keyin namoyon bo'lsa, neyroinfektsiyaning aks-sadolari - bir necha yildan keyin.

Poliuriya diabet insipidusning asosiy alomatidir

Patologiya haqida o'ylashning birinchi belgilari poliuriya va polidipsiya. Bola kuniga 12 litrgacha sovuq suv ichishi mumkin. Issiq suyuqlik va shirin sharbatlar doimiy chanqoqlik tuyg'usini bosolmaydi. Siyish tez-tez uchraydi. Bir vaqtning o'zida kasal bola 700 ml gacha aniq va rangsiz siydikni chiqarib yuborishi mumkin. Tez-tez uchraydigan narsa bu to'shakda namlashdir, shuning uchun maktab yoshidagi bolalar juda murakkab.

Siydik chiqarishning doimiy fonida suvsizlanish tez rivojlanmoqda. Bu ayniqsa go'daklar uchun to'g'ri keladi, chunki ular ichish istagini izohlay olmaydilar. Bola vazn yo'qotishni boshlaydi, quruq teri va shilliq pardalar paydo bo'ladi, ko'z yoshlar bilan, ko'z yoshlar ko'rinmaydi, oz miqdordagi tupurik chiqariladi.

Bolalar tez-tez ko'ngil aynish, qorin og'rig'i, qo'shma va mushak og'rig'idan shikoyat qiladilar. Yurak va qon tomirlari, qoida tariqasida, ta'sir qilmaydi. Ba'zi chaqaloqlarda tez yurak urishi va qon bosimi pasayishi mumkin.

Qandli diabet insipidusida kritik suvsizlanish quyidagi alomatlar bilan namoyon bo'ladi:

• qattiq bosh og'rig'i;
• ko'ngil aynish va qusish;
• qattiq tashvish;
• ko'rishning keskin pasayishi, ko'zlar oldida parda hissi;
• tana haroratining pasayishi;
• yurak urishi
• buzilgan kognitiv funktsiya;
• bola o'zi uchun siymoqda.

Qandli diabet insipidusining alomatlari bilan bir qatorda, boshqa endokrin bezlarning ishlashida o'zgarishlar bo'lishi mumkin. Bolada kaxeksiya, mitti yoki gigantizm (o'sish gormoni patologiyasi), rivojlanish kechikishi, o'spirinlarda hayz ko'rish tartibsizliklari bo'lishi mumkin.

Nefrogenik tip

Homiladorlik davrida gestativ diabet

Kasallikning tug'ma buyrak shakli chaqaloq hayotining birinchi olti oyida klinik ko'rinish bilan birga bo'lishi mumkin. Ko'p miqdorda siyish, vazopressin analoglarini ishlatishga javob bermaydi. Ota-onalar bolalarda ich qotishi, qusish, isitma paydo bo'lishidan shikoyat qiladilar.

Bir kunda chiqariladigan siydik miqdori 2000 ml ga etadi. Konvulsiyalar, ongni buzilishi, qon bosimining keskin pasayishi rivojlanishi mumkin.

Diagnostika

Bolalar va o'spirinlarda qandli diabet klinik va laboratoriya ma'lumotlari asosida tasdiqlangan. Davolovchi mutaxassis kasallikning birinchi alomatlari qachon paydo bo'lganligini aniqlab beradi, ularning mexanik shikastlanishlar, neyroinfektsiyalar bilan bog'liqligini aniqlaydi. Kundalik siydik miqdori va suvsizlanish darajasi, alomatlarning rivojlanish tezligi, kasal qarindoshlarning borligi aniqlanadi.

Quyidagi diagnostika usullari o'tkaziladi:

• chiqarilgan siydik miqdorini kunlik o'lchash (kunlik diurez);
• siydikni umumiy tahlil qilish;
• Zimnitskiyga ko'ra siydikni tahlil qilish;
• tahlilda shakar va oqsillar borligini aniqlashtirish;
• elektrolitlar, karbamid, kreatinin, shakar, xolesterolning miqdoriy ko'rsatkichlarini hisoblash bilan qon biokimyosi;
• kislota-baz muvozanati.

Urinaliz - bu endokrin patologiyaning shubhali rivojlanishi uchun laboratoriya tashxisining asosiy usuli

Suvsizlanish (konsentratsiya) sinovi

Tashxis odatda soat 6 da boshlanadi. Tekshiruvdan o'tgan bolaga faqat qattiq ovqat eyishga ruxsat beriladi. Shifokor ko'rsatgan davrda suv va boshqa suyuqliklar tashlanishi kerak (4 soatdan 6 soatgacha, kattalarda 24 soatgacha).

Usulga faqat malakali mutaxassislar nazorati ostida kasalxonada ruxsat beriladi. Kasallikni tasdiqlash bolaning vaznining pasayishiga va siydikning bir xil past o'ziga xos tortishish darajasiga asoslangan.

Vasopressin analogi bilan sinov qiling

Ilgari desmopressin ishlatilgan, endi Minirin tobora ko'proq ishlatilmoqda. Preparatning retsepti diabet insipidusning markaziy shakliga ega bo'lgan bolalarda siydikning o'ziga xos og'irligi oshishi va uning chiqarilishining kamayishi bilan birga keladi. Kasallikning buyrak turi bunday namoyishlar bilan birga kelmaydi.

Boshqa tadqiqotlar

Ushbu diagnostika usullari kasallikning markaziy shakli rivojlanishining asosiy sababini aniqlash uchun zarurdir. Quyidagi tadqiqot usullariga ustunlik beriladi.

• Markaziy shaklda: Boshsuyagi rentgenogrammasi; Miyaning MRG; Ko'krak va qorinni kompyuter tomografiyasi.
• Nefrogenik turi bilan: buyraklarning ultratovush tekshiruvi; sinov Addis-Kakovskiy; ekskretor urografiya.

Muhim! Oftalmolog, neyroxirurg, nevrolog maslahati.

Tashxisni farqlash

To'g'ri tashxis qo'yish uchun diabet insipidusni va shunga o'xshash alomatlar bilan namoyon bo'ladigan patologiyani farqlash kerak. Xususiyatlar va farqlar jadvalda keltirilgan.

Bolalarni davolash xususiyatlari

Avvalo, parhez tavsiya etiladi. Bolalar ovqat pishayotganda ovqatni tuzlamaydilar. Oziq-ovqat tez-tez bo'lishi kerak, lekin kichik qismlarda. Ular dietada meva va sabzavotlar, sut mahsulotlari va baliq miqdorini ko'paytiradi. Bolalar xohlagancha ichishlari kerak. Bu suvsizlanishni oldini olish uchun kerak. Bolalarga muntazam suv, zaif choy, suyultirilgan sharbatlar va mevali ichimliklar beriladi.

Kasallikni davolash ushbu klinik holatda diabet insipidusning qaysi shakliga bog'liq. Kasallikning markaziy shakli bilan antidiuretik gormonga asoslangan dorilarni kiritish bilan almashtirish terapiyasi qo'llaniladi.

Bolalarga planshet shaklida Desmopressin yoki Adiurekrin malham shaklida foydalanish tavsiya etiladi. Qolgan dorilar burun orqali nafas olish uchun kukun sifatida mavjud. Ular bolalar uchun foydalanish uchun noqulaydir, chunki inhalasyon natijasida preparat ko'zlarga tushishi mumkin.

Bolalarga Chlorpropamide preparati buyurilishi mumkin. U insulinga bog'liq bo'lmagan diabet kasalligini davolashda ishlatiladi, ammo kasallikning shakarsiz shakli bilan kunlik siydik miqdorini ikki baravar kamaytirishga qodir. Shuni esda tutish kerakki, dorilar qon shakarini kamaytirishi mumkin, shuning uchun glikemiyani laboratoriya usullari bilan nazorat qilish juda muhimdir.

Minirin - antidiyuretik gormonning analoglaridan biri

Markaziy diabetni davolashning zaruriy sharti uning rivojlanishining sababini yo'q qilishdir. Iloji bo'lsa, o'sma jarayonlari olib boriladi, infektsiyalar uchun antibiotiklar, NSAIDlar, antigistaminlar va suvsizlanish agentlari buyuriladi.

Agar kasallikning rivojlanish mexanizmida otoimmün omil mavjud bo'lsa, gormonal dorilarni qo'llash juda muhimdir. Agar bunday patologiya erta bosqichlarda aniqlansa, bunday davolanishning samaradorligi kuzatiladi.

Buyrak kasalliklarini davolash

Bunday holda, o'ziga xos terapiya mavjud emas. Tiyazid diuretiklari samaradorligini ko'rsatadi. Natijada siydikning osmotik konsentratsiyasining ko'payishi va uning hajmining mutanosib ravishda kamayishi. Shunga o'xshash harakat NSAID-larga erishishga imkon beradi. Effektivlikni oshirish uchun ushbu ikki guruh dorilar birlashtiriladi.

Kasallikning natijasini prognoz qilish uning paydo bo'lish sababiga bog'liq. Bolalar endokrinolog tomonidan kuzatilishi va chorakda bir marta laboratoriya tekshiruvlaridan o'tishi kerak. Har olti oyda bir marta oftalmolog va nevrolog ko'rigi, yiliga bir marta KT va rentgenografiya.