Akromegaliya - bu tananing alohida qismlari patologik ravishda kattalashgan holat. Kasallik o'sish gormoni (o'sish gormoni) ortiqcha ishlab chiqarilishi bilan bog'liq. Ushbu jarayon oldingi gipofiz bezining o'simta shikastlanishi natijasida yuzaga keladi.
Akromegaliyaning jiddiy og'irliklaridan biri diabet bo'lishi mumkin, bu kasallikning borishini yanada kuchaytiradi.
Qoida tariqasida, kasallik kattalarda o'zini namoyon qiladi va ma'lum yuz xususiyatlarining sezilarli darajada kengayishi bilan tavsiflanadi. Bundan tashqari, alomatlar qayd etiladi:
- oyoq va qo'llarning ko'payishi;
- boshdagi muntazam og'riq;
- bo'g'imlarda og'riq;
- jinsiy va reproduktiv disfunktsiya.
O'sish gormonining yuqori darajasi turli xil yuqumli kasalliklardan bemorlarning juda erta o'limiga sabab bo'ladi.
Akromegali tananing o'sishini to'xtatgandan so'ng darhol rivojlana boshlaydi. Kasallikning simptomatologiyasi asta-sekin o'sib boradi va uzoq vaqtdan keyin bemorning tashqi ko'rinishi sezilarli darajada o'zgaradi. Agar vaqt oralig'i haqida gapiradigan bo'lsak, unda kasallik boshlangandan 7 yil keyin tashxis qo'yiladi.
Akromegali erkaklar va ayollarga teng darajada ta'sir qiladi. Bemorlarning o'rtacha yoshi 40-60 yil.
Ushbu kasallik juda kam uchraydi va har million kishi uchun 40 ga yaqin odamda kuzatiladi.
Kasallikning sabablari
Ta'kidlanganidek, o'sish gormoni ishlab chiqarilishi inson gipofiz bezining ishi tufayli sodir bo'ladi. Bolalikda gormon suyaklar va mushaklarning skeletlari shakllanishi, shuningdek chiziqli o'sish uchun javobgardir. Kattalardagi u tanadagi metabolizmni nazorat qiladi:
- uglevod;
- lipid;
- suv-tuz.
O'sish gormonini ishlab chiqarish maxsus neyrosekretlarni ishlab chiqaradigan gipotalamus tomonidan tartibga solinadi:
- somatoliberin;
- somatostatin.
Agar norma haqida gapiradigan bo'lsak, unda 24 soat davomida inson qonida o'sish gormoni kontsentratsiyasi sezilarli darajada o'zgaradi. Gormon dastlabki soatlarda maksimal darajaga etadi.
Akromegali bo'lgan bemorlarda nafaqat qondagi o'sish gormoni ko'payishi, balki uni ishlab chiqarishning etarli ritmi bilan bog'liq muammolar ham uchraydi. Gipofiz hujayralari (uning oldingi loblari) gipotalamus ta'siriga bo'ysunolmaydilar va ularning tez o'sishi sodir bo'ladi.
Gipofiz hujayralarining faol o'sishi somatotropini juda tez ishlab chiqaradigan benign neoplazma - gipofiz adenomasining sababidir. Glandular o'simtaning hajmi bezning o'zi hajmidan oshib ketishi mumkin. Bundan tashqari, oddiy gipofiz hujayralari siqilib, yo'q qilinadi.
Gipofiz o'smasi bilan kasallangan bemorlarning taxminan yarmida faqat somatotropin ishlab chiqariladi. Bemorlarning 30 foizida qo'shimcha prolaktin ishlab chiqarilishi qayd etilgan, qolgan bemorlarda sekretsiya bo'ladi:
- Bir qism;
- luteinizing;
- tirotropik;
- follikulani ogohlantiruvchi gormonlar.
99% hollarda gipofiz adenomasi akromegaliya uchun zaruriy shart bo'ladi. Adenoma sabablari:
- gipotalamusdagi neoplazmalar;
- boshning shikastlanishi;
- yilnomada sinusit (sinuslarning yallig'lanishi).
Kasallikning rivojlanishida muhim rol irsiyatga bog'liq, chunki bu ko'pincha akromegali kasalligidan aziyat chekadigan qarindoshlardir.
Bolalar va o'smirlarda tez o'sishi fonida gigantizm paydo bo'ladi. Bu suyaklar, to'qimalar va barcha ichki organlarning haddan tashqari va nisbatan bir tekis o'sishi bilan tavsiflanadi.
Bolaning fiziologik o'sishi to'xtatilib, skeletning ossifikatsiyasi sodir bo'lganda, akromegali turiga qarab tananing nisbatlarini buzilishi (suyaklarning nomutanosib qalinlashishi, ichki organlarning kengayishi), shuningdek metabolik jarayonlarda xarakterli nosozliklar yuzaga keladi.
Kasallik belgilari kuzatila boshlaganda, ba'zi organlarning parenximasi va stromasining gipertrofiyasi darhol aniqlanadi:
- ichak;
- yurak
- oshqozon osti bezi
- jigar
- o'pka;
- taloq.
Bunday bemorlarda diabet rivojlanishining sabablari bo'lgan oshqozon osti bezi bilan bog'liq muammolar. Birlashtiruvchi to'qima o'sishi yuqoridagi organlardagi sklerotik o'zgarishlar uchun zaruriy holga aylanib, o'simta rivojlanishining boshlanishiga sezilarli tahdidlarni kuchaytiradi. Ular benign yoki malign endokrin neoplazmalar bo'lishi mumkin.
Kasallik bosqichlari
Kasallik ko'p yillik va sust kurs bilan tavsiflanadi. Semptomlar kasallikning rivojlanish darajasiga qarab namoyon bo'ladi:
- preakromgaliya - birinchi alomatlar odatda engil. Ushbu bosqichda kasallikni aniqlash juda qiyin. Bunga faqat o'sish gormoni va miyaning kompyuter tomografiyasi uchun qonni tekshirish ko'rsatkichlari asosida erishish mumkin;
- gipertrofik bosqich - akromegaliya semptomlarining yorqin namoyon bo'lishining boshlanishi;
- o'smaning bosqichi - bemor miyaning qo'shni qismlarida siqishni alomatlarini his qila boshlaydi (intrakranial bosimning oshishi, shuningdek, asab va ko'zlar bilan bog'liq muammolar);
- kaxeksiya - kasallikning natijasi (charchoq).
Kasallik belgilari
Akromegali kasalligining alomatlari somatotropin gormonining haddan tashqari konsentratsiyasi yoki gipofiz adenomasining optik asab va qo'shni miya tuzilmalariga ta'siri tufayli yuzaga kelishi mumkin.
O'sish gormonining haddan tashqari ko'payishi bemorlarning tashqi ko'rinishi va yuz xususiyatlarining o'zgarishiga olib keladi. Bu yonoq, pastki jag ', qosh, quloq va burunning ko'payishi bo'lishi mumkin. Pastki jag 'o'sib ulg'aygan sayin, tishlar orasidagi bo'shliq tufayli malokklyuziya kuzatiladi.
Kasallik tilning sezilarli darajada ko'payishi (macroglossia) bilan belgilanishi mumkin. Tilning gipertrofiyasi ovoz o'zgarishiga olib keladi. Vokal kordlari va og'iz bo'shlig'ida jiddiy muammolar boshlanishi mumkin. Bularning barchasi kasal odam uchun deyarli sezilmaydi.
Ushbu alomatlardan tashqari, akromegali barmoqlarning phalangesining qalinlashishi, bosh suyagi, oyoq va qo'llarning suyaklarining sezilarli darajada ko'payishi bilan tavsiflanadi.
Ushbu jarayon rivojlanib borar ekan, avval talab qilinganidan bir necha baravar kattaroq hajmda shlyapa va qo'lqop sotib olish kerak bo'ladi.
Kasallik skeletning deformatsiyasini keltirib chiqaradi:
- umurtqa pog'onasi egriligi;
- ko'krak qafasining kengayishi;
- qovurg'alar orasidagi bo'shliqlarni kengaytirish.
Xaftaga va biriktiruvchi to'qimalarning gipertrofiyasi natijasida bo'g'imlarning cheklangan harakati, shuningdek artralgiya mavjud. Qandli diabetning alomatlari, masalan, ortiqcha siyish bilan aniqlanishi mumkin.
Agar davolanish bo'lmasa, kasallik haddan tashqari terlashni va yog 'chiqarilishini keltirib chiqaradi, bu mos keladigan bezlarning ishini kuchayishi bilan bog'liq. Bunday bemorlarning terisi quyuqlashadi, qalinlashadi, shuningdek sochlar ostidagi boshlardagi burmalarga to'planishi mumkin.
Akromegalyda mushaklar va ichki organlarning kengayishi kuzatiladi. Bemorlar:
- kamchiliklar;
- charchoq;
- ishlashning progressiv pasayishi.
Ushbu fonda miyokardiyal gipertrofiya rivojlanadi, undan so'ng miyokard distrofiyasi va tez sur'atlar bilan yurak etishmovchiligi kuchayadi.
Bemorlarning taxminan 1/3 qismida qon bosimi bilan bog'liq muammolar bo'ladi. 90 foiz uyqusiz apne sindromi rivojlanadi. Ushbu patologik holat nafas olish tizimining yumshoq to'qimalarining gipertrofiyasi, shuningdek nafas olish markazining normal ishlashidagi nosozliklar bilan bevosita bog'liq.
Ko'pincha kasallik normal jinsiy funktsiyani buzadi. Prolaktinning haddan tashqari ko'pligi va gonadotropinning etishmasligi bo'lgan bemorlarning ayol yarmida hayz tsikli buzilishi va bepushtlik rivojlanadi. Galaktoreya qayd etiladi - homiladorlik va laktatsiya bo'lmaganda sut bezlaridan sut chiqarilishi holati.
Erkaklarning taxminan 30 foizi jinsiy funktsiyani sezilarli darajada kamaytiradi. Bundan tashqari, bunday alomatlar diabet insipidusining rivojlanishiga sabab bo'ladi. Ushbu kasallik antidiuretik gormonning yuqori sekretsiyasi fonida yuzaga keladi.
Gipofiz bezidagi neoplazmaning o'sishi va asab tugunlarining siqilishi bilan bunday belgilar ham paydo bo'ladi:
- ikki tomonlama ko'rish
- Bosh aylanishi
- eshitish qobiliyatini yo'qotish yoki qisman yo'qotish;
- yuqori va pastki ekstremitalarning xiralashishi;
- peshonada va yonoqlarda og'riq;
- fotofobi;
- tez-tez gagging.
Akromegali bo'lgan odamlarda qalqonsimon bez, bachadon va oshqozon-ichak traktida neoplazmalar paydo bo'lishi xavfi yuqori, ayniqsa davolash bo'lmasa.
Qanday asoratlar bo'lishi mumkin?
Kasallikning yo'nalishi, akromegali ko'pincha deyarli barcha organlardan jiddiy asoratlarni rivojlanishi bilan birga keladi. Ko'pincha, bunday kasalliklar bo'lishi mumkin:
- arterial gipertenziya;
- yurak etishmovchiligi;
- yurak gipertrofiyasi;
- miyokard distrofiyasi.
Deyarli 1/3 hollarda, 1-toifa diabet yoki hatto ikkinchi turdagi diabet uchraydi. Qandli diabetdan tashqari, o'pka amfizemasi va jigar distrofiyasi boshlanishi mumkin. Agar davolanish bo'lmasa, unda o'sish omillarining giperprodaktsiyasi bilan turli organlarda neoplazmalar paydo bo'ladi. O'simta ham yomon, ham yomon bo'lishi mumkin.
Akromegaliyani aniqlash uchun nima qilish kerak?
Yuqorida aytib o'tilganidek, ushbu kasallikning dastlabki bosqichlarida faqat tasodifan aniqlanishi mumkin. Agar akromegali 5 yildan ortiq vaqt davomida mavjud bo'lsa, unda bunday kech bosqichlarda tananing ayrim qismlarida o'sish fonida, shuningdek yuqorida tavsiflangan alomatlarga asoslanib shubha qilish mumkin.
Agar siz akromegali haqida shubha qilsangiz, shifokor endokrinologiga murojaat qilishingiz kerak. U taxmin qilingan tashxisni tasdiqlash yoki istisno qilish uchun tegishli testlarni topshirishni tavsiya qiladi.
Kasallikni aniqlashning asosiy laboratoriya mezonlari qonning ba'zi tarkibiy qismlari hisoblanadi:
- IRF I (insulinga o'xshash o'sish omili);
- o'sish gormoni (glyukoza kontsentratsiyasining sinovidan keyin darhol ertalab amalga oshiriladi).
Davolash
Akromegali bilan davolanish o'sish gormoni ortiqcha ishlab chiqarilishini yo'q qilish va IQ I ning normal kontsentratsiyasiga olib keladigan kasallikning remissiyasiga erishishga qaratilgan.
Zamonaviy tibbiyotda, xususan endokrinologiyada kasallikni davolash quyidagilarga asoslanishi mumkin.
- dorilar;
- nurlanish;
- jarrohlik;
- estrodiol usullar.
Qon miqdorini sozlash uchun o'sish gormoni ishlab chiqarishni bostiradigan somatostatinning analogini olish kerak. Bundan tashqari, kasallik bilan, jinsiy gormonlar, dopamin agonistlari asosida davolanish kerak.
Terapiyaning eng samarali usuli jarrohlik deb hisoblanadi. Sfenoid suyagi orqali bosh suyagi ostidagi neoplazmalarning yo'q qilinishini ta'minlaydi.
Agar adenoma kichik bo'lsa, demak, 85 foiz hollarda davolanish normallashish va remissiyaga olib keladi.
O'simta sezilarli darajada bo'lsa, birinchi jarrohlik aralashuvdan so'ng ijobiy dinamika holatlarning 30 foizida bo'ladi. Jarrohlik va o'lim paytida istisno qilinmaydi
Prognoz qanday?
Agar akromegali uchun davolanish bo'lmasa, u holda bemor nogiron bo'lib qoladi. Hatto etarlicha faol va mehnatga layoqatli yoshda ham, bemorning to'satdan o'lishi xavfi yuqori. Kamdan kam bunday odamlar 60 yil umr ko'rishlari mumkin. Qoidaga ko'ra, o'lim yurak va qon tomirlari bilan bog'liq muammolar tufayli yuzaga keladi.
Kichkina adenoma operatsiyasining natijasi yanada muvaffaqiyatli bo'ladi. Bunday holatlarda qaytalanish darajasi katta o'smalarni olib tashlashdan ko'ra ancha past bo'ladi.
Qanday qilib oldini olish kerak?
Akromegalyning ajoyib oldini olish nazofarenkdagi infektsiyalar o'choqlarini yaxshilab sanitariya qilish va ularni davolash, shuningdek, bosh jarohatlaridan qochishdir. Kasallikni erta aniqlash va o'sish gormoni normal darajaga etkazish ko'plab asoratlarning oldini olish va uzoq muddatli remissiyani keltirib chiqaradi.
