Fosfat diabet asosan irsiy tabiatning jiddiy kasalligi bo'lib, u asosan bolalikda tashxis qilinadi. Bu doimiy monitoring va davolanishni talab qiladi, chunki bu jiddiy oqibatlar va asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Va ushbu kasallikning sabablari va alomatlarini ko'rib chiqishdan oldin, odatda nima ekanligini bir necha so'z bilan boshlash kerak.
Fosfat diabet - bu ...
Ushbu kasallik diabet bilan ba'zi o'xshashliklarga ega. Ammo agar oshqozon osti bezi diabetga duchor bo'lsa va hujayraning insulin bilan o'zaro ta'siri reaktsiyasi buzilgan bo'lsa, unda fosfatli diabetda buyraklar engillashadi. Uning rivojlanishi bilan buyrak naychalarida qonga fosforning teskari so'rilishini buzilishi kuzatiladi, buning natijasida uning darajasi sezilarli darajada pasayadi.
Qonda fosfor etishmasligi tufayli suyak tuzilmalari jiddiy ta'sir ko'rsatadi. Skeletning shakllanishi to'g'ri shakllanmaydi, tananing g'ayritabiiy tuzilishiga olib keladigan nuqsonlar paydo bo'ladi. Shuning uchun bolalarda fosfat diabetini ko'z bilan "ko'rish" mumkin. Ammo faqat bolaning ko'rinishi bilan, albatta, tashxis qo'yilmaydi. To'liq tashxis qo'yiladi, bu nafaqat uning tanadagi anormalliklarini, balki ushbu kasallikning rivojlanishiga olib kelgan oqibatlarni ham aniqlash imkonini beradi.
Provokatsion omillar
Bolada fosfat diabetning rivojlanishi irsiy kasalliklar fonida ro'y beradi va onkogen raxitning namoyon bo'lishidan biridir. Gipofosfatemik raxit (qisqartirilgan GHF) bu kasallikdir, unda fosforning birlamchi siydikdan so'rilishi buziladi. Bunday holda, boshqa organlar va tizimlarning ishida buzilish sodir bo'ladi.
HFG bilan ichakdan fosfatlar va kaltsiyning kirib borishi bilan bog'liq nosozlik mavjud bo'lib, suyak tuzilmalarining normal shakllanishi uchun zarur bo'lgan tanadagi D vitamini ishlab chiqarish kamayadi. Ushbu jarayonlar natijasida jigar buziladi, osteoblastlarni ishlab chiqarishga javob beradigan hujayralar faoliyati buziladi va tananing tuzilishida anomaliyalar yuzaga keladi.
Shuni ta'kidlash kerakki, GFR ham orttirilgan patologiya, ham tug'ma bo'lishi mumkin. Va ikkinchi holda, bu irsiydir. Tibbiy amaliyot shuni ko'rsatadiki, ko'pincha bu kasallik ayol chizig'i orqali yuqadi. Bunga osteoblastlarning ishlashi uchun javob beradigan gen bilan bog'liq bo'lgan ayollarda mavjud bo'lgan X xromosomasi sabab bo'ladi. Erkaklarga kelsak, ulardan FIU faqat qizlarga beriladi.
Olingan HFR bolalikda ham, qariyalarda ham paydo bo'lishi mumkin. Uning rivojlanishi ko'p hollarda suyak tuzilishida yoki buyrak va jigarning yumshoq to'qimalarida paydo bo'ladigan o'smalar fonida ro'y beradi.
Fosfat diabetining rivojlanishi bilan suyak tuzilmalari o'sib chiqadi. Shu bilan birga, ular zichligini yo'qotadilar va yumshoq bo'ladilar. Bularning barchasi ularning deformatsiyasiga va tananing anomal tuzilishiga olib keladi. Va ko'pincha oyoq Bilagi zo'r va tizza bo'g'imlari ushbu kasallikdan aziyat chekishadi.
Kasallikni erta yoshda aniqlash uchun siz bir qator diagnostik testlardan o'tishingiz kerak.
Kasallikning namoyon bo'lishi
Ko'pincha fosfat diabet 10-14 oylik bolalarda mustaqil ravishda yurishni boshlaganda paydo bo'ladi. Shu paytgacha ushbu kasallikning rivojlanish belgilari bo'lmasligi mumkin.
HFR ning asosiy belgisi - bu bolaning jismoniy rivojlanishidagi kechikish. U sust o'sadi va bu borada tengdoshlaridan ancha orqada qoladi. Bir muncha vaqt o'tgach, bola yura boshlaganda, oyoq-qo'llarida og'riqlar paydo bo'ladi, natijada u ko'z yoshlari va g'azabga aylanadi. HFR tashxisi qo'yilgan ba'zi bolalar, qattiq og'riq tufayli, hech qanday yordamisiz harakatlana olmaydilar.
Bolalarda 1,5-2 yoshda pastki ekstremitalarning egriligi, tizza va to'piq bo'g'imlari tuzilishining buzilishi, bilakdagi suyak tuzilmalarining qalinlashishi kuzatiladi. Bunday holda, tish emaliga zarar etkaziladi - u sezgir bo'lib qoladi va endigina paydo bo'lgan tishlarga karies ta'sir ko'rsatishi mumkin. Yoshi bilan klinik ko'rinish og'irlashadi va nafaqat pastki ekstremitalarning egriligi, balki umurtqa va tos suyaklari bilan to'ldiriladi.
Agar GHFning umumiy namoyon bo'lishi haqida gapiradigan bo'lsak, unda ushbu kasallikka xos bo'lgan quyidagi alomatlarni ajratish kerak.
- mushaklarning ohangini pasayishi;
- yuz, tomoq va oyoq mushaklarining spastik holati bilan birga keladigan spazmofiliya;
- pastki va yuqori oyoq-qo'llarning qisqarishi;
- soxta yoriqlar;
- "O" shaklida oyoqlarning egriligi (bu alomat fotosuratda aniq ko'rinadi).
Oyoqlarning O shaklidagi egriligi
Diagnostika
Fosfat diabetini tashxislashda hech qanday muammo bo'lmaydi. Qoidaga ko'ra, ushbu kasallik bir necha usul bilan aniqlanadi:
O'smirlarda qandli diabet- Rentgen tekshiruvi
- D vitamini bilan terapiya o'tkazish.
Keng diafiz, kaltsiyning ko'payishi va osteoporoz tufayli suyak tuzilishining zichligi buzilishi rentgen tasvirida aniq ko'rinadi. Va D vitamini terapiyasini o'tkazishda bemorning ahvoli yaxshilanmaydi, odatda odatdagi raxitning rivojlanishida bo'lgani kabi. Kichkina bemorni tashqi tekshiruvda jismoniy rivojlanish, pastki ekstremitalarning egriliklari, umurtqa pog'onasi va tos bo'shlig'i ko'rsatilgan.
Shuningdek, fosfat diabetini tashxislash uchun laboratoriyada siydik sinovi o'tkaziladi, bunda test materialida fosfat miqdori ko'payadi. Va qon testida fosfor etishmovchiligi kuzatiladi.
Ammo qondagi fosfat darajasining pasayishi boshqa kasalliklarga ham xosdir (masalan, paratiroid bezining kasalliklari), paratiroid gormoni darajasida qo'shimcha tadqiqotlar olib borilmoqda. Qoida tariqasida, diabet fosfatining rivojlanishi bilan bu gormon ozgina ko'payadi va uning kiritilishi bilan buyrak naychalarining sezuvchanligi pasayadi.
X-ray diabetli fosfat
Bemorni to'liq tekshirgandan va barcha test natijalarini olgandan keyingina, shifokor aniq tashxis qo'yishi va HFR fonida jiddiy asoratlar paydo bo'lishining oldini oladigan davolanishni buyurishi mumkin.
Qanday davolanadi?
Qandli diabet fosfatini davolash kaltsiy va natriyning fosfor kislotasi tuzlarini olishni o'z ichiga oladi. Ularning dozalari qat'iy individual ravishda hisoblanadi va bemorning umumiy vazniga bog'liq. Qoida tariqasida, ular kuniga 4 martagacha 1 kg vazn uchun 10 mg dozada olinadi.
Bundan tashqari, bemorlarga kaltsiy almashinuvida turli xil kasalliklarning paydo bo'lishining oldini oladigan D vitamini qabul qilinadi. Ushbu vitaminning dozalari ham individual ravishda tanlanadi. Davolash kursining boshida, preparatning dozasi 1 kg vazniga 0,005 mkg dan oshmaydi. Bundan tashqari, u 1 kg vazniga 0,03 mkg gacha ko'tariladi. Va doz qancha ko'p bo'lsa, qondagi fosfor darajasi shunchalik yuqori bo'ladi va ishqorli fosfataza faolligi pasayadi. D vitamini dozasining ko'payishi bilan ular qondagi kaltsiy darajasini doimiy ravishda kuzatib boradilar. Agar u ko'payib ketsa, doz kamayadi, chunki bu holda buyrak naychalarida tuz to'planish ehtimoli bir necha bor ortadi.
Ichaklardan kaltsiy va fosfor tuzlarining kirib borishini yaxshilash uchun kaltsiy preparatlari limon kislotasi bilan birgalikda qo'llaniladi. Ularni uzoq vaqt ushlab turing. Davolashning minimal kursi - 6 oy.
Fosfatli diabetning terapevtik terapiyasi tokoferol va A vitaminini qabul qilishni, shuningdek, ortopedik korsetlarni kiyishni o'z ichiga oladi. Suyak tuzilmalarining jiddiy deformatsiyasi yoki suyaklardagi o'smalar aniqlangan taqdirda jarrohlik amaliyoti o'tkaziladi, ammo faqat o'sish oxirida.
Qandli diabet fosfatining rivojlanishi bilan nafaqat jismoniy anomaliyalar, balki aqliy ham kuzatilishi mumkin
Agar kasallik kuchli og'riq bilan kechadigan bo'lsa, bemorlarga yotoqda dam olish, og'riq qoldiruvchi va yallig'lanishga qarshi dori-darmonlarni qabul qilish buyuriladi. Remissiya bosqichlarida bemorlarga mutaxassis nazorati ostida jismoniy mashqlar bilan shug'ullanish tavsiya etiladi. Bundan tashqari, terapevtik massaj majburiy bo'lib, yiliga 1-2 marta tibbiy-profilaktika sanatoriyalarida bo'ladi.
Oqibatlari
Fosfat diabetning rivojlanishi bilan metabolik jarayonlarda turli xil buzilishlar yuzaga keladi, shuning uchun bu kasallik 4 turga bo'linadi. Fosfat diabet 1 eng maqbul deb hisoblanadi va suyak tuzilmalarining ozgina deformatsiyasi bilan birga keladi. 2-toifa kasallik suyaklardagi keskin o'zgarishlar va qondagi fosforning past darajasi bilan tavsiflanadi. Bolaning bo'yi tengdoshlariga qaraganda ancha past, ammo uning jismonan baquvvatligi.
3-toifadagi fosfatli diabet suyaklarning sezilarli darajada deformatsiyasi va D vitaminiga nisbatan aniq qarshilik bilan tavsiflanadi. Osteoporoz rivojlanadi.
4-toifadagi fosfat diabet gipovitaminoz, alopesiya, tishlarning deformatsiyasi, pastki oyoq-qo'llar, umurtqa pog'onasi va tos suyagi. Bundan tashqari, ushbu shartlarning barchasi erta yoshda qayd etilgan.
Agar biz fosfat diabetining ta'siri haqida umumiy gaplashsak, quyidagilarni ta'kidlash kerak.
- duruş va pastki oyoq-qo'llarning egriligi;
- jismoniy zaiflik;
- tishlarning shakllanishi va yaxlitligini buzish;
- buyraklardagi tuzlarning cho'kishi;
- kelajakda bola tug'ish va tug'ish paytida jiddiy muammolarning paydo bo'lishi.
Afsuski, fosfatli diabet mavjud bo'lganda ushbu asoratlarning paydo bo'lishining oldini olish juda qiyin, ayniqsa kasallik keyingi yoshda aniqlansa. Shuning uchun, irsiy moyillik mavjud bo'lsa, tug'ilishdan keyin darhol yangi tug'ilgan chaqaloqni to'liq tekshiruvdan o'tkazish tavsiya etiladi.
