Gemoxromatoz uchun klinik tavsiyalar: patologiyani tashxislash va davolashga yondashuvlar

Gemoxromatoz - bu ovqat hazm qilish organlarida temirning yuqori darajada so'rilishi va keyinchalik turli xil ichki organlarda ortiqcha to'planishi bilan bog'liq bo'lgan irsiy patologiya.

Jigar boshqalarga qaraganda ko'proq azoblanadi. Gemoxromatozni erta aniqlash, uning diagnostikasi va davolash oqibatlarning rivojlanishiga yo'l qo'ymaydi.

Gemoxromatoz: bu nima kasallik?

Kasallikning mohiyatini tushunish uchun odam odatda qancha temirga ega bo'lishi kerakligini bilishingiz kerak. Erkaklarda temir 500-1500 mg, ayollarda esa 300 dan 1000 mg gacha. Ko'rsatkichlar nafaqat jinsga, balki odamning vazniga ham bog'liq. Umumiy temir miqdorining yarmidan ko'pi gemoglobinda.

Ushbu mikroelementning kuniga 20 mg organizmga oziq-ovqat bilan kiradi. Ulardan faqat 1-1,5 mg ichakka so'riladi. Gemoxromatoz (GC) yoki siderofiliya bilan, bu kasallik deb ham ataladi, yutilish kuniga 4 mg gacha ko'tariladi va temir asta-sekin turli organlarning to'qimalarida to'planib boradi.

Sog'lom jigar va gemoxromatoz

Uning haddan tashqari ko'payishi oqsil va uglevodlarning molekulalarini va shuning uchun organning o'zini yo'q qiladi. GC bilan og'rigan bemorlarda jigar tarkibidagi temir miqdori siroz bilan to'lib toshgan organning quruq massasining 1 foiziga, jigar saratoni bilan kasallangan bemorlarning uchdan bir qismiga yetishi mumkin. Ortiqcha temir moddasi bilan zararlangan oshqozon osti bezi diabetning rivojlanishiga turtki berishi mumkin.

Hipofiz bezida joylashgan temir butun endokrin tizimni buzadi. Reproduktiv organlar boshqalarga qaraganda ko'proq azoblanadi: erkaklarda erektil disfunktsiya, ayollar esa bepushtlik rivojlanishi mumkin.

Vujudga kelish sabablari

GC ning asosiy sababi - bu genning "noto'g'ri ishlashi", aniqrog'i, HFE geni. Kimdir kimyoviy jarayonlar va tanaga oziq-ovqatning bir qismi sifatida kiradigan temir miqdorini tartibga soladi. Unda yuzaga keladigan mutatsiya temir metabolizmining buzilishiga olib keladi.

GC ning boshqa sabablari:

• talassemiya. Bunday holda, gemoglobin tuzilishi temirning chiqishi bilan yo'q qilinadi;
• gepatit;
• Tez-tez qon quyish natijasida temir ko'payishi mumkin. Gap shundaki, begona qizil qon hujayralarining umri o'zlaridan ancha qisqaroq. O'lganlarida temirni ajratib olishadi;
• gemodializ muolajalari.

ICD-10 kodi va tasnifi

GC kasalliklarining umume'tirof etilgan klassifikatorida E83.1 kodi berilgan.

Etiologik venada birlamchi (yoki irsiy GC) va ikkilamchi farqlanadi:

• birlamchi. Kasallikning bu turi irsiy xususiyatga ega va temir metabolizmiga ta'sir qiluvchi ferment tizimidagi nuqsonning natijasidir. Bu 1000 kishidan 3tasida tashxis qo'yilgan. Ta'kidlanishicha, erkaklar ushbu patologiyaga ko'proq moyil bo'lib, undan ayollarga qaraganda 3 baravar ko'proq aziyat chekishadi;
• ikkilamchi. Buning sababi bemorning jigar kasalliklari (ko'pincha alkogolizm bilan kuzatiladi), qon quyish, tarkibida yuqori temir moddasi bo'lgan vitamin komplekslari bilan o'z-o'zini davolash. Olingan GC sababi teri muammolari va qon kasalliklari bo'lishi mumkin.

Alomatlar

Birlamchi gemoxromatoz (PCH) asta-sekin rivojlanishi bilan ajralib turadi va dastlabki bosqichlarda bemorlar charchoqdan shikoyat qiladilar. Ular o'ng tomonda va quruq terida og'riq bilan bezovtalanishi mumkin.

PCH ning kengaytirilgan bosqichi quyidagilar bilan tavsiflanadi:

• yuz, bo'yin, qo'llar va qo'ltiqlarning o'ziga xos pigmentatsiyasi. Ular bronza rang olishadi;
• jigar sirrozi. 95% hollarda tashxis qo'yilgan;
• yurak etishmovchiligi;
• artrit;
• qandli diabet: 50% hollarda;
• kattalashgan taloq;
• jinsiy disfunktsiya.

So'nggi bosqichlarda portal gipertenziya va astsit kuzatilmoqda. Jigar saratoni rivojlanishi mumkin.

Ikkilamchi

Ortiqcha temir yillar davomida shakllanganligi sababli, ikkilamchi GC ning dastlabki belgilari erkaklarda 40 yoshdan keyin, ayollarda esa 60 yoshdan keyin namoyon bo'ladi.

Alomatlar quyidagicha:

• melasma;
• charchoq va vazn yo'qotish;
• libidoning pasayishi;
• jigar to'qimasini kattalashishi va zichlashi;
• siroz (GKning oxirgi bosqichida).

Qonni tekshirish va boshqa diagnostika usullari

Gastroenterolog tashxisni tasdiqlaydi. Kasallikning dastlabki bosqichlarida laboratoriya tekshiruvlari juda muhimdir.

GC yordamida plazmadagi temirning qiymatlarini, uning past temir bilan bog'lanish qobiliyatini va transferrin bilan to'yinganligini aniqlash uchun maxsus qon sinovlari o'tkaziladi.

Kasallikning asosiy belgisi - jigar gepatotsitlarida, terida va boshqa organlarda gemosiderin to'planishi, bu pigmentning haddan tashqari ko'payishi natijasida «zang» bo'lib qoladi. Umumiy qon tekshiruvi shakar bilan bir qatorda biokimyo uchun ham talab qilinadi. Bundan tashqari, jigar testlari olinadi.

Bundan tashqari, instrumental tadqiqotlar ham olib boriladi:

• jigar biopsiyasi GC ni tasdiqlashning asosiy usuli hisoblanadi;
• Qorinning ultratovush tekshiruvi;
• Jigar MRG (ba'zi hollarda);
• kardiyomiyopatiyani istisno qilish / tasdiqlash uchun ekokardiyografiya;
• qo'shma rentgenografiya.

Gemoxromatozni qanday davolash kerak?

Terapevtik parhez

Diagnostik gemoxromatoz bilan dietani umr bo'yi davom ettirish kerakligini tushunish muhimdir.

Asosiy qoida temirni o'z ichiga olgan mahsulotlarni, ayniqsa:

• qattiq pishloq va dengiz baliqlari;
• donli mahsulotlar: jo'xori, tariq va karabuğday;
• qora non;
• baklagiller va quritilgan mevalar;
• askorbin kislotasi va tarkibida S vitamini ko'p bo'lgan dorilar;
• yopiq, ayniqsa jigar to'liq istisno qilinadi.

Spirtli ichimliklar mutlaqo taqiqdir. Ammo choy va qahva, aksincha, ko'rsatilgan. Ular taninga ega, bu temirning emilishini sekinlashtiradi.

Amaldagi dorilar ro'yxati

Ushbu davolash bemorning tanasidan temirni olib tashlaydigan dorilar bilan olib boriladi. Dastlabki bosqichda A, E vitaminlari va foliy kislotasi buyuriladi. Keyin chelatorlarga murojaat qiling (Desferal kabi).

Desferal

In'ektsiya dozasi: kuniga 1 g. 500 mg preparat allaqachon aniq natijalarni beradi: 43 mg gacha temir ajralib chiqadi. Kurs 1,5 oygacha davom etadi. Uzoq muddatli foydalanish xavfli: ob'ektivni bulutlash mumkin.

Flebotomiya va boshqa terapevtik muolajalar

Phlebotomiya eng oddiy va shu bilan birga GKni farmakologik bo'lmagan samarali davolashdir.

Bemorning tomirida ponksiyon amalga oshiriladi va qon tanadan chiqariladi. Haftada taxminan 500 ml drenajlanadi.

Jarayon faqat ambulatoriyada amalga oshiriladi. Qon ferrin kontsentratsiyasi uchun doimiy ravishda tekshiriladi: u 50 ga tushishi kerak. Bu 2-3 yil davom etishi mumkin. Bundan tashqari, terapiya ushbu iz elementning maqbul qiymatini saqlashga qaratilgan.

Xalq usullari bilan davolash

Ushbu terapiya kasal organlarga engil ta'sir qiladi.

Jigarni davolash:

• qovoq. Ham xom, ham pishirilgan shaklda yaxshi. Sabzavotlar salatlarga qo'shiladi yoki asal bilan aralashtiriladi - mazali va foydali! Qovoq sharbati ham ko'rsatilgan: bo'sh oshqozonga yarim stakan;
• lavlagi - GC uchun yana bir foydali mahsulot. Xom yoki qaynatilgan shaklda foydalaning. Sog'lom va yangi siqilgan sharbat.

Yurakni davolash uchun siz do'lana, adonis yoki motherwort infuziyalari haqida maslahat berishingiz mumkin. O'tlar qaynoq suv bilan quyiladi va turib olgandan keyin ko'rsatmalarga muvofiq mast bo'ladi.

Oshqozon osti bezini davolash:

• plantain urug'ini tayyorlash yordam beradi. Proportionlar: 1 osh qoshiq. 1 osh qoshiq uchun xom ashyo. suv. Pivo urug'lari 5 daqiqa qaynatiladi, sovutiladi va ovqatdan oldin 1 osh qoshiqda olinadi;
• asal bilan doljin. Proportionlar: 1 osh qoshiq. kukunni 1 osh qoshiq suvga soling. 15-30 daqiqa turib oling. va bir oz asal qo'shing. Yana 2 soatga qoldiring. Bir kun ichida barcha vositalarni mast qilish kerak.

Foydali va pishmagan jo'xori uni (qobig'i bilan). Proportionlar: 100 g donni 1,5 litr suvgacha. Kamida yarim soat qaynatib oling. Keyin, jo'xori uni pishgan idishda, uni gruelga qadar maydalang va yana 40 daqiqa qaynatib oling, filtrlangan bulonning ishlash muddati 2 kundan oshmaydi. Ovqatdan oldin yarim stakan iching.

Yondosh kasalliklarni davolash

Organlarda haddan tashqari temir ko'p patologiyaning rivojlanishiga olib keladi. Hammasi qo'shimcha terapevtik davolanishni talab qiladi. Masalan, agar GC diabet kasalligining rivojlanishiga hissa qo'shgan bo'lsa, ikkinchisini davolash kerak, shakar miqdorini doimiy nazorat qilib turing.

Prognoz va asosiy klinik ko'rsatmalar

Ammo agar terapiya tibbiy nazorat ostida va o'z vaqtida o'tkazilsa, bemorning hayoti sezilarli darajada oshadi.

Irsiy kasallik bo'lib, 25% hollarda gemoxromatoz bemorning qarindoshlarida aniqlanadi. Shunday qilib, ularni qo'shimcha tekshirish kerak. Bu kasallikni klinik ko'rinishlardan oldin ham, kelajakda uning asoratini oldini olish uchun ham aniqlashga imkon beradi.

Ikkilamchi GC bo'lsa, parhez tavsiya etiladi, jigar va qon holatini nazorat ostida ushlab turish kerak. Homiladorlik davrida (yoki rejalashtirish bosqichida) aniqlangan gemoxromatoz xavfli emas.

Tegishli videolar

Videoda gemoxromatozning belgilari, sabablari va davolash usullari haqida:

Afsuski, gemoxromatozning asl sababi hali aniqlanmagan. Ammo hozirgi kunda maxsus keng qamrovli davolash usuli ishlab chiqilgan va faol qo'llanilmoqda, uning maqsadi kasallikning klinik ko'rinishlarini to'xtatish va uning asoratlari xavfini kamaytirishdir.